Mams, pernahkah melihat bayi dengan kepala yang tampak lebih besar dari ukuran normal? Meski sekilas terlihat seperti perbedaan bentuk tubuh biasa, nyatanya kondisi ini bisa menandakan adanya kelainan serius pada otak. Salah satu penyebab yang jarang diketahui adalah Dandy Walker Syndrome (DWS), yakni gangguan bawaan pada otak bagian belakang yang bisa berdampak pada tumbuh kembang anak, terutama kemampuan motorik, bicara, hingga proses belajar.

Dandy Walker Syndrome bukan sekadar soal ukuran kepala, tetapi juga menyangkut bagaimana otak kecil (cerebellum) dan sistem cairan otak berkembang sejak janin. Oleh karena itu, mengenali DWS sedini mungkin sangat penting agar anak bisa mendapatkan penanganan yang sesuai. Artikel ini akan mengulas tuntas apa itu Dandy Walker Syndrome, bagaimana terbentuknya, gejala, penyebab, serta harapan hidup anak yang mengalaminya. Tidak ketinggalan, kita juga akan membahas dampak sosial dan emosional yang kerap menyertai anak-anak dengan DWS.

Table of Contents

Dandy Walker Syndrome Adalah Gangguan Otak Belakang Sejak Janin

Dandy Walker Syndrome merupakan kelainan bawaan yang memengaruhi perkembangan cerebellum (otak kecil) dan ventrikel keempat, yaitu saluran yang berisi cairan serebrospinal (CSF). Pada kondisi ini, bagian tengah cerebellum yang disebut vermis tidak berkembang sempurna atau bahkan hilang. Akibatnya, cairan otak menumpuk dan membentuk kista besar di bagian belakang kepala, yang bisa menekan jaringan otak lainnya.

Dandy Walker Syndrome Adalah Gangguan Otak Belakang Sejak Janin

Kelainan ini terjadi sejak awal kehamilan, terutama saat trimester pertama, namun umumnya baru terlihat setelah bayi lahir dan menunjukkan gejala. Beberapa tanda yang mencurigakan antara lain ukuran kepala yang membesar cepat, keterlambatan motorik seperti belum bisa duduk, atau bahkan kejang. Sebenarnya, melalui USG antara usia kehamilan 18–22 minggu, kelainan ini sudah bisa terdeteksi. Pemeriksaan MRI setelah lahir akan mengonfirmasi diagnosis dan menentukan rencana pengobatan.

Namun penting diingat, tidak semua pembesaran kepala menandakan Dandy Walker Syndrome. Ada kemungkinan kondisi tersebut merupakan hidrosefalus atau kelainan otak lainnya. Karena itu, pemeriksaan pencitraan otak menjadi langkah penting untuk membedakan penyebab dan menentukan penanganan.

Penyebab dan Faktor Risiko Dandy Walker Syndrome

Dandy Walker Syndrome terjadi karena gangguan pembentukan cerebellum dan saluran cairan otak yang biasanya terjadi antara minggu ke-7 hingga ke-10 kehamilan. Dalam fase ini, otak kecil janin seharusnya berkembang utuh. Namun, ketika perkembangan terganggu, rongga belakang otak bisa terisi cairan berlebih dan menyebabkan pembesaran kepala.

Hingga kini, penyebab pasti DWS masih belum diketahui, namun ada beberapa faktor risiko yang diduga berkontribusi. Misalnya:

  • Kelainan kromosom seperti trisomi 13, 18, dan 21.
  • Infeksi selama kehamilan dari kelompok TORCH (Toksoplasma, Rubella, CMV).
  • Paparan alkohol, obat tertentu, atau bahan kimia berbahaya saat hamil.
  • Penyakit ibu seperti diabetes, kehamilan usia >35 tahun, atau riwayat keluarga dengan gangguan otak.

Meski begitu, banyak kasus DWS muncul tanpa riwayat keluarga, sehingga disebut sebagai kasus sporadis. Kabar baiknya, dengan kemajuan teknologi medis, kondisi ini bisa dideteksi lebih awal melalui USG prenatal dan MRI janin. Diagnosis dini memberi waktu bagi orang tua dan tim medis untuk merencanakan penanganan optimal saat bayi lahir.

Harapan Hidup Bayi dengan Dandy Walker

Harapan hidup bayi dengan Dandy Walker Syndrome adalah sangat bergantung pada tingkat keparahan dan ada tidaknya kelainan organ lain. Bila DWS bersifat isolated atau tidak disertai gangguan lain, maka prognosisnya cenderung baik. Studi StatPearls menunjukkan, sekitar 70–85% anak dengan DWS ringan dapat hidup hingga usia remaja atau dewasa jika ditangani dengan tepat.

Salah satu penanganan utama adalah pemasangan VP shunt, yaitu selang kecil untuk mengalirkan cairan otak agar tekanan dalam kepala berkurang. Selain itu, anak juga memerlukan terapi lanjutan seperti:

  • Fisioterapi untuk mengembangkan keterampilan motorik.
  • Terapi okupasi untuk stimulasi fungsi tubuh sehari-hari.
  • Dukungan nutrisi dan psikologis untuk menjaga kualitas hidup.

Anak dengan DWS mungkin mengalami perkembangan yang lebih lambat dibanding teman seusianya, namun bukan berarti tidak bisa mencapai kemandirian. Yang dibutuhkan adalah kesabaran, stimulasi konsisten, dan lingkungan yang mendukung. Dengan demikian, anak bisa tumbuh bahagia dan punya peluang meraih kehidupan yang produktif.

Kepribadian Anak dengan Dandy Walker Syndrome

Perlu digarisbawahi bahwa anak dengan DWS tidak memiliki kepribadian khusus akibat sindrom ini. Namun, karena otak kecil juga berperan dalam koordinasi dan pemrosesan emosi, banyak anak dengan DWS mengalami:

  • Keterlambatan bicara dan bahasa
  • Kesulitan mengontrol emosi
  • Hambatan dalam memahami isyarat sosial

Akibatnya, mereka mungkin dianggap pendiam, tidak responsif, atau sulit bersosialisasi. Padahal, ini adalah bagian dari tantangan neurologis, bukan sifat bawaan. Oleh karena itu, sangat penting untuk menciptakan lingkungan yang inklusif dan memahami kondisi mereka. Keluarga, guru, dan terapis berperan besar dalam membentuk kepercayaan diri anak.

Dengan terapi wicara, dukungan emosional, dan kegiatan yang sesuai minat anak (misalnya seni atau musik), anak dengan DWS tetap bisa menunjukkan potensi luar biasa. Ingat, yang membentuk kepribadian anak bukanlah sindromnya, melainkan bagaimana ia didampingi dan diberi ruang untuk berkembang.

A Word From Navila

Mams, setiap anak datang ke dunia dengan cerita dan keunikan masing-masing, termasuk mereka yang lahir dengan Dandy Walker Syndrome. Meski jalannya mungkin penuh tantangan, selalu ada harapan ketika cinta, pengetahuan, dan kesabaran menyertainya. Navila hadir sebagai sahabat Mams dalam perjalanan ini. Kami percaya, dengan dukungan yang tepat, setiap anak berhak tumbuh sehat, bahagia, dan mencapai versi terbaik dirinya.

Sebagaimana Dandy Walker, beberapa kondisi bawaan lainnya juga kerap tak disadari sejak awal karena tampak ringan di permukaan. Salah satunya adalah Port Wine Stain, tanda lahir yang terlihat sepele, namun bisa berkaitan dengan gangguan lain di baliknya. Mams bisa pelajari lebih lanjut tentang pentingnya memahami kondisi ini melalui: Tanda Lahir yang Tidak Normal, Kenali Port Wine Stain.

References

  • Cleveland Clinic. Dandy-Walker Syndrome. Retrieved from https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/6002-dandy-walker-syndrome
  • Sun, Y., Wang, T., Zhang, N., Zhang, P., & Li, Y. (2023). Clinical features and genetic analysis of Dandy-Walker syndrome. BMC Pregnancy and Childbirth, 23(1), 40. https://link.springer.com/article/10.1186/s12884-023-05367-1
  • Zamora, E. A., Das, J. M., & Ahmad, T. (2023). Dandy-Walker Malformation. In StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538197/
  • Medline Plus. Dandy-Walker malformation. Retrieved from https://medlineplus.gov/genetics/condition/dandy-walker-malformation/
  • Pandey, S., Bhattarai, S., & Khatri, P. (2024). Prenatal ultrasound diagnosis of Dandy-Walker syndrome at 22 weeks of gestation: A case report. J Clin Images Med Case Rep, 5(11), 3364. https://jcimcr.org/pdfs/JCIMCR-v5-3364.pdf
  • Reeder, M. R., Botto, L. D., Keppler‐Noreuil, K. M., Carey, J. C., Byrne, J. L., Feldkamp, M. L., & National Birth Defects Prevention Study. (2015). Risk factors for Dandy–Walker malformation: A population‐based assessment. American Journal of Medical Genetics Part A, 167(9), 2009-2016. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/ajmg.a.37124
  • Nationwide Children’s. Dandy-Walker Syndrome. Retrieved from https://www.nationwidechildrens.org/conditions/dandy-walker-syndrome
  • Bachnas, M. A., Andonotopo, W., Pribadi, A., Dewantiningrum, J., Adi Pramono, M. B., Sulistyowati, S., … & Kurjak, A. (2025). Fetal cardiac diagnostics in Indonesia: a study of screening and echocardiography. Journal of Perinatal Medicine, 53(5), 561-575. https://www.degruyterbrill.com/document/doi/10.1515/jpm-2025-0037/html
  • Belser-Ehrlich, J., Adrian Lafo, J., Mangal, P., Bradley, M., Wicklund, M., & Bowers, D. (2020). Neurocognitive profile of a man with Dandy–Walker malformation: evidence of subtle cerebellar cognitive affective syndrome. The Clinical Neuropsychologist, 34(3), 591-610. https://www.tandfonline.com/doi/abs/10.1080/13854046.2019.1569724